家属应当如何帮助鱼鳞患者

2022-12-27 15:20:00

真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。  鱼鳞病3、表皮松解性角化过度鱼鳞病  又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。  组织病理:表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。  鱼鳞病4、板层状鱼鳞病  系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。  组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。  鱼鳞病5、局限性线状鱼鳞病  其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。  鱼鳞病6、豪猪状鱼鳞病  又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。  鱼鳞病7、胶样儿  临床罕见、表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身,此而得 “胶样儿”之称。