张
建
疗
法
先天性鱼鳞病临床症状有哪些
2023-01-14 09:40:00
鱼鳞病具有很强的遗传性,患者大多是先天鱼鳞病,那么先天性鱼鳞病有哪些症状呢,先天性鱼鳞病临床症状有哪些?介绍以下:(1)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方得病则家中常有多人摧患,但无性别差异。
常自幼年病发,随年龄增长而加重,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。
皮损表现轻重不1,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。
常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边沿游离。
亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。
严重者可波及全身,伴随掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。
山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或唯一轻度鳞屑。
通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。
患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。
其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化缓慢,使角质层细胞未能正常脱落有关。
棘层细胞变薄,基底层色素增加。
由于角化过度伸入毛囊构成毛囊角栓。
汗腺皮质腺可萎缩。
真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
(2)性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。
由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期病发。
皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,常常遍及全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;
腹部较背部尤重。
如脸部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。
一般不产生毛囊角化。
掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。
本病女性为携带者,一般不病发,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。
角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。
组织病理角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。
通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病以下:(3)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性侵害。
泛发性者诞生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑显现湿润面,红斑可逐渐消失,可再产生较厚疣状鳞屑。
局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生侵害称豪猪状鱼鳞病。
本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。
使用抗生素控制感染,可减轻水疤的产生。
手掌受累者可影响功能,先天性鱼鳞病临床症状有哪些。
组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与1侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。
(4)板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为1层广泛的人棉胶状的膜牢牢地包裹,多引发眼睑及唇外翻。
很多天后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边沿游离。
常常对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。
掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长。病程经过缓慢,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
本病属常染色体隐性遗传。
组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。
了解了先天性鱼鳞病的症状,可以为治疗打下良好的基础,做到辩证施治,对症下药。