鱼鳞病-病理分类

2023-01-11 10:00:00

鱼鳞病病理分类1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方得病则家中常有多人摧患,但无性别差异。 常自幼年病发,随年龄增长而加重,至青春期症状最为显著,以后即停止发展,鱼鳞病-病理分类。 皮损表现轻重不1,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。 或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos; sfoll; cularis)。 常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边沿游离。 亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。 更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。 本病对称散布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。 严重者可波及全身,伴随掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。 一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或唯一轻度鳞屑。 通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。 患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。 组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。 其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化缓慢,鱼鳞病-病理分类,使角质层细胞未能正常脱落有关。 棘层细胞变薄,基底层色素增加。 由于角化过度伸入毛囊构成毛囊角栓,鱼鳞病-病理分类。 汗腺皮质腺可萎缩。 真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。 2、性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。 由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期病发。 皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,常常遍及全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。 如脸部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。 一般不产生毛囊角化。 掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。 本病女性为携带者,一般不病发,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。 角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。 组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。 通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。