张
建
疗
法
板层状鱼鳞病的临床症状有哪些
2023-04-12 09:40:00
板层状鱼鳞病的临床症状有哪些?为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见。板层状鱼鳞病患者身体表面上会有大片的鳞屑,非常可怕。那么,板层状鱼鳞病的临床症状有哪些?
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板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病,在出生之后会有明显的症状,即全身被一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,这样的包裹会造成眼睑及唇外翻的现象。但是此膜不会终身遗留,一般在数日后便会自行脱落,此时皮肤会有广泛弥慢性潮红的样子。在表面上会有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑,这些鳞屑会呈中央固着,边缘游离的状态。
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板层状鱼鳞病的临床症状:
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出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。
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上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。
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