鱼鳞病常见类型与发病原因是什么?怎么避免?
2022-10-11 14:39:42
鱼鳞病的遗传有很多类型,最常见的是寻常型鱼鳞病和性连锁鱼鳞病,发病率很高。寻常型鱼鳞病在我国发病率可能在5%—10%左右,而性连锁鱼鳞病是几千分之一。寻常型鱼鳞病是半显性遗传,正常人有两个致病基因,只要其中一个有问题就可能发病,如果另一个基因也出现问题,疾病会更加严重。
性连锁鱼鳞病与性别有关,是X-连锁隐性遗传模式,通常是男性患病,女性只是携带者,不会发病;但如果是携带者,后代若是儿子则有一半的可能性会得性连锁鱼鳞病。还有一些比较罕见的隐性遗传鱼鳞病,归到一个类型,叫常染色体隐性先天性鱼鳞病,这种遗传模式的分型对于家族中判断后代或者其它成员是否发病有很重要的意义。
当然每种类型里面还有非常多的亚型,大家只要知道分为常染色体显性、常染色体隐性、寻常型鱼鳞病和性连锁鱼鳞病这四种类型就可以了。四种鱼鳞病分型,其家庭成员、后代的发生率、出现再发疾病的风险概率都不一样。
各个类型的鱼鳞病病因也不同,具体如下:
性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶,该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍是引起鱼鳞病原因之一。
非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因组成,如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因和脂氧合酶3基因的突变都是鱼鳞病的原因。
板层状鱼鳞病鱼鳞病的病因包括:谷氨酰氨转移酶1基因突变的致病基因。
大疱性鱼鳞病红皮病:致病基因与角蛋白1和角蛋白10基因突变有关,导致角蛋白合成或降解缺陷,影响细胞内张力微丝的正常排列和功能,导致角化异常和表皮松解。
由于并不是所有鱼鳞病的致病基因都能明确定位,所以目前没有百分百可以规避的方法,也没有彻底治愈的治疗方式,目前能做到的之后帮助鱼鳞病患者达到一个临床治愈的状态,即皮损完全消退或消退95%以上,治疗后和正常皮肤是一样的。
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